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苯丙酮尿癥治療方案

來源：健康一線 2016年09月07日手機看

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診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。

1、低苯丙氨酸飲食

主要適用于典型pku以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/l（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d），2歲均約為25—30mg/（kg.d），4歲以上約10—30mg/（kg..d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/l（2—10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

2、bh4、5—羥色胺和l—dopa

主要用于bh4缺乏型pku，除飲食控制外，需給予此類藥物。（實習(xí)編輯：張嵐）