摘要：系統(tǒng)性硬化癥的治療目標以改善癥狀，阻止皮膚和臟器受累為主，治療原則有以下幾方面： 一、一般治療：患者需戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營養(yǎng)均衡。 二、免疫抑制及調節(jié)治療：從病因上糾正患者的免疫失調狀態(tài)。主要用藥包括激素、免疫抑制劑以及生物制劑，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔單抗、托珠單抗等。 三、血管活性藥物：如，鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。 四、肺纖維化治療：部分患者可考慮尼達尼布和吡非尼酮治療。 五、對癥治療：如，針對心功能不全應用利尿劑；消化道受累應用質子泵抑制劑、促動力藥物、抗生素等；腎危象應用血管緊張素轉化酶抑制劑；指端潰瘍可給予外用藥物及局部抗感染治療。