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兒童原發(fā)性免疫缺陷病的病死率如何

2019-04-26 11:26 1092人閱讀

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提問人:jk0019126 我也要提問

醫(yī)生回復(fù)1人回答 因不能面診,醫(yī)生建議僅供參考

賀建新 主任醫(yī)師
擅長: 熟練掌握兒童常見原發(fā)性免疫缺陷病的分子和基因診斷、治療和遺傳咨詢,如嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,聯(lián)合免疫缺陷病,X連鎖高IgM綜合征,WAS綜合征,DiGeorge綜合征,高IgE綜合征,IPEX,APECED,X連鎖無丙種球蛋白血癥,普通變異型免疫缺陷病,嚴(yán)重先天性中性粒細(xì)胞缺乏,慢性肉芽腫病,白細(xì)胞粘附分子缺陷,MSMD,ALPS等。
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 三級甲等 呼吸科 已幫助12人

兒童原發(fā)性免疫缺陷病由于發(fā)病機(jī)制不一樣,其感染程度也是不同的。例如嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,未進(jìn)行骨髓移植者,兩歲以內(nèi)的病死率為100%,大部分都在1歲以內(nèi),100%基本都在兩歲以內(nèi),所以就是說,骨髓移植是重癥聯(lián)合免疫缺陷病的孩子唯一的治療方法。重癥聯(lián)合是指聯(lián)合免疫功能缺陷,即體液免疫功能、細(xì)胞免疫功能都不好,感染很難控制。

2019-04-27 有用(3

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