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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的概述

2018-01-22 11:26 768人閱讀

追加描述： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的概述

提問人：jk0000279 我也要提問

醫(yī)生回復(fù)1人回答 因不能面診，醫(yī)生建議僅供參考

劉新月 主任醫(yī)師
擅長(zhǎng): 擅長(zhǎng)：1各類貧血的診斷及治療；2血液系統(tǒng)惡性疾?。ò籽?、淋巴瘤、骨髓增殖性疾?。┰\斷及治療。
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 三級(jí)甲等 血液科 已幫助20人

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是由于基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞膜的骨架蛋白缺陷所導(dǎo)致的一種遺傳性的溶血性貧血，大部分患者都是以常染色顯性遺傳的方式發(fā)??；遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)主要是貧血、黃疸和脾臟腫大，根據(jù)疾病嚴(yán)重程度的不同，又可分為輕型、中間型和重型三種類型；診斷主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和血常規(guī)、外周血細(xì)胞涂片和紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)；常用的治療方法有補(bǔ)充葉酸治療、輸注濃縮紅細(xì)胞治療和脾臟切除的手術(shù)治療，最有效的治療方式是脾臟切除，能夠明顯的改善癥狀，多數(shù)患者能夠具有正常人的壽命。

2018-01-22 有用（0）

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