天皰瘡（Pemphigus）是一組累及皮膚及黏膜的自身免疫性水皰性疾病，抗體直接作用于角質(zhì)形成細(xì)胞的表面，通過棘層松解這一過程，造成角質(zhì)形成細(xì)胞間粘附喪失，造成表皮內(nèi)水皰形成。天皰瘡被分為三個(gè)主要的類型：尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡和副腫瘤性天皰瘡。尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡是早先被描述的天皰瘡的經(jīng)典類型，副腫瘤性天皰瘡被認(rèn)為是一種有別于經(jīng)典天皰瘡的疾病。副腫瘤性天皰瘡患者存在已知的或潛在的腫瘤，通常為淋巴組織的腫瘤，疼痛、嚴(yán)重的口腔及結(jié)膜糜爛是此病的主要特點(diǎn)?；旧纤袑こＰ吞彀挴徎颊叨汲霈F(xiàn)口腔黏膜的疼痛性糜爛。大于半數(shù)的患者還出現(xiàn)松弛性水皰和廣泛的皮膚糜爛。在系統(tǒng)性皮質(zhì)類固醇激素出現(xiàn)前，尋常型天皰瘡?fù)ǔＪ且环N致死性疾病，系統(tǒng)性皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑的出現(xiàn)大大提高了天皰瘡的預(yù)后；但是其發(fā)病率和死亡率仍然很高，因?yàn)槔^發(fā)于治療的合并癥有時(shí)導(dǎo)致患者死亡。系統(tǒng)性應(yīng)用皮質(zhì)類固醇是治療天皰瘡的主要手段，免疫抑制劑通常利用其非皮質(zhì)類固醇效應(yīng)，從而減少皮質(zhì)類固醇的副作用。治療的目標(biāo)是用盡可能最低量皮質(zhì)類固醇激素來控制病情。因此天皰瘡?fù)ㄟ^早發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療，達(dá)到病情控制。是一種難以治療、不能完全根治的自身免疫性大皰性皮膚病。

2020-04-25 有用（0）