先天性主動(dòng)脈縮窄是指局限性主動(dòng)脈管腔狹窄，絕大多數(shù)狹窄部位在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，為先天性心臟大血管畸形。成人主動(dòng)脈縮窄常無(wú)癥狀，部分病人可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、頭痛、頭暈、鼻出血、下肢無(wú)力、麻木、發(fā)涼甚至有間歇性跛行。最明顯的體征表現(xiàn)為上肢血壓不同程度的升高，下肢血壓下降。心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心界常向左下擴(kuò)大，沿胸骨左緣到中上腹可聞及收縮中后期噴射性雜音，有時(shí)可在左側(cè)背部聞及。影像學(xué)檢查主要包括以下幾種：1.X線檢查：可見左心室增大、升主動(dòng)脈增寬，縮窄上下血管擴(kuò)張而使主動(dòng)脈弓呈3字形。后肋下緣近心端可見肋間動(dòng)脈侵蝕所形成的“切跡”改變，是側(cè)枝循環(huán)形成的簡(jiǎn)介征象。2.超聲心動(dòng)圖：示左心室內(nèi)徑增大，左心室壁肥厚，胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸可見縮窄環(huán)所在部位及其上下擴(kuò)張。3.磁共振檢查：可更滿意地顯示整個(gè)主動(dòng)脈的解剖構(gòu)形及側(cè)枝循環(huán)情況。4.心導(dǎo)管檢查和主動(dòng)脈造影術(shù)：心導(dǎo)管檢查測(cè)定血氧飽和度及進(jìn)行壓力測(cè)定。主動(dòng)脈造影顯示縮窄的部位、長(zhǎng)度以及側(cè)支循環(huán)的情況、是否存在主動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。

2020-04-22 有用（0）